L-fenilalanin CAS:63-91-2 99% bijeli prah
| Kataloški broj | XD90317 |
| ime proizvoda | L-cistein hidrohlorid bezvodni |
| CAS | 63-91-2 |
| Molecular Formula | C9H11NO2 |
| Molekularna težina | 165.19 |
| Detalji o skladištenju | Ambijent |
| Usklađena tarifna šifra | 29224985 |
Specifikacija proizvoda
| Izgled | Bijeli kristalni prah |
| Test | 99% |
| Specifična rotacija | -20,4 do -35,2 |
| Teški metali | <0,002% |
| Olovo | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Gubitak pri sušenju | <0,40% |
| Ostatak pri paljenju | <0,10% |
Kod bolesti urina od javorovog sirupa (MSUD), L-amino (BCAA) i 2-okso kiseline (BCOA) akumuliraju se u tjelesnim tekućinama zbog naslijeđenog nedostatka aktivnosti kompleksa dehidrogenaze 2-okso kiseline razgranatog lanca.U MSUD-u je dostupno malo informacija o značaju odlaganja jedinjenja razgranatog lanca u urinu.Ispitivali smo bubrežni klirens leucina, valina, izoleucina i aloizoleucina i njihovih odgovarajućih 2-okso kiselina 4-metil-2-oksopentanoata (KIC), 3-metil-2-oksobutanoata (KIV), (S)-(S- KMV) i (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), koristeći parove uzoraka plazme i urina (n = 63) od 10 pacijenata sa klasičnim MSUD.Frakcijska bubrežna ekskrecija slobodne BCAA bila je u normalnom rasponu (<0,5%) i neovisna o koncentraciji u plazmi.Izlučivanje vezanih (N-aciliranih) BCAA je bilo normalno i nije značajno ovisilo o koncentraciji BCAA u plazmi.Frakcijska bubrežna ekskrecija BCOA bila je u redoslijedu KIC << KIV < R-KMV < ili = S-KMV (raspon (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), značajno korelira sa koncentracijama KIC u plazmi, i generalno više od onih srodnih BCAA.Rezultati pokazuju da je bubrežno izlučivanje slobodnih BCAA kao i aciliranih derivata zanemarljivo.Izlučivanje BCOA putem bubrega, međutim, u određenoj mjeri suprotstavlja povećanje koncentracije BCAA i na taj način doprinosi smanjenju ukupnih BCAA pulova u MSUD-u.
