Proizvodi

BBS4 je jedan od nekoliko proteina čiji defekti uzrokuju Bardet-Biedl sindrom (BBS), multisistemski poremećaj, koji se manifestuje izraženom gojaznošću.BBS4 polimorfizmi su povezani sa uobičajenom nesindromskom morbidnom gojaznošću.BBS4 molekularni mehanizmi gojaznosti i uloga gena BBS4 u diferencijaciji i funkciji adipocita nisu u potpunosti poznati.Sada pokazujemo da Bbs4 igra direktnu i suštinsku ulogu u proliferaciji i adipogenezi: utišavanje Bbs4 u preadipocitima 3T3F442A izazvalo je ubrzanu diobu stanica i aberantnu diferencijaciju, vidljivo kroz morfološke studije (svjetlosna, skenirajuća i transmisiona elektronska mikroskopija), metaboličke analize, akumulacije masti profil masnih kiselina i lipoliza) i transkripti adipogenih markera (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).Tokom adipogeneze i kada su izazvane opterećenjem masti, Bbs4 utišane ćelije akumuliraju značajno više triglicerida od kontrolnih adipocita, iako u manjim (ali većim brojem) kapljicama koje sadrže modificirane profile masnih kiselina.Dakle, veća akumulacija masti u utišanim ćelijama je posljedica i veće stope proliferacije adipocita i aberantne diferencijacije koja dovodi do povećane aberantne akumulacije masti po ćeliji.Naši nalazi sugeriraju da bi pretilost BBS-a mogla biti dijelom posljedica direktne uloge BBS4 u fiziološkim i patofiziološkim mehanizmima koji su u osnovi formiranja masnog tkiva relevantnog za gojaznost.